出现强直性脊椎炎的病因有哪些？

别名强直性脊椎炎；Bechterew病；Marie-Strümpell综合征；VonBechterew病；Strümpell病；Knaggs韧带骨化性脊椎炎；类风湿性脊椎炎(rheumatoidspondylitis)；根样脊椎炎；变形性脊椎关节强直综合征；韧带骨化性脊柱炎Ⅱ型综合征(spondylitisossificansligamentossyndrome)；少年型脊柱炎(juvenilespondylitis)；肢根性脊柱炎(rhizomelicspondylitis)；类风湿性关节炎中心型；骨化性骨盆脊椎炎；青年期脊椎炎；Erichsen病(铁道脊椎)；Mendel-Bechterew型强直性脊柱炎；Bechterew-Marie-Strümpell病。

1695年爱尔兰医师Connor首先报道本病，19世纪末Bechterew、Strümpell和Marie等详细描述了本病的特点，1963年由美国风湿病学会正式命名为强直性脊椎炎(ankylosingspondylitis简称A.S)。

病因病理病因尚不明确。目前倾向于认为泌尿系及肠道致病菌感染，可以在具有遗传素质的易感个体引起关节病，近来随着人类白细胞抗原(humanleucocyteantigen简称HLA)研究的进展，进一步明确了AS的病因与遗传的关系。Carter认为HLA-B27抗原是作为完全外显的常染色体复等位基因而传代。

临床表现多发于男性青少年，有人认为男女发病率相近，发病年龄15～30岁，女性患者较缓慢和良性过程。脊柱自下而上的上行性疼痛、发僵和强直畸形，初发症状在腰部者占35％；周围关节占23％；髋部占12％；各病变关节往往演变为骨性强直。因溶骨和破坏，椎体可为方椎、鼓形椎或椎体前缘上下角缺损(Rumanus病损)，可融合及椎旁韧带有明显之钙化趋势，呈竹管样或铁道样脊柱。病程长，可达20年以上，易复发。关节强直，上半身前倾成“驼背”，脊柱后凸，重症者可有发热、消瘦、贫血，血沉增快，或其他病变。约8%可伴发主动脉瓣闭锁不全、虹膜炎，其他伴发病有肺纤维化、淀粉样变性等。实验室检查：急性期，部分病例可有C反应蛋白升高，血沉加快。90%HLA-B27阳性，但有10%为阴性。正常人群中有4%～8%为阳性。因此HLA-B27可供参考，但无诊断价值。类风湿因子多为阴性。

影像学表现

X线表现骶髂关节为最早受累的关节，并且几乎100%被累及，双侧对称性发病为其特征，是诊断的主要依据。骨质破坏以髂侧为主。开始髂侧关节面模糊，以后侵蚀破坏，呈鼠咬状，边缘增生硬化，关节间隙“假增宽”。随后关节间隙变窄。最终表现为骨性强直，硬化消失。1966年与纽约制定的诊断标准将骶髂关节炎分为五级：0级：正常；Ⅰ级：可疑异常；Ⅱ级：轻度异常；Ⅲ级：明显异常，为中度或重度骶髂关节炎，有以下一项或一项以上改变：侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直；Ⅳ级：严重异常，关节完全骨性强直。

骶髂关节炎发病后，逐渐上行侵及脊柱，约74.8%受累。开始病变侵蚀椎体前上、下角(Romanus病灶)及骨突关节。Romanus病灶加重则椎体前面的凹面变平直，甚至凸起，形成“方椎”。炎症引起纤维环及前纵韧带深层的骨化，形成平行脊柱的韧带骨赘(syndesmophytes)，使脊柱呈竹节样外观，即“竹节样脊柱”。晚期，骨突关节囊、黄韧带、棘间及棘上韧带均可骨化；广泛的骨化使脊柱强直，且其强度下降，轻微外伤即可导致骨折。骨折不易愈合而形成“假关节”，在“假关节”处或强直脊柱仍可活动的节段，因受力改变而引起相邻椎体终板不规则侵蚀骨化，及Anderson病灶，易被误诊为结核、化脓性骨髓炎或转移瘤。

寰枢椎侵蚀多发生于齿状突的前侧和背侧，寰枢关节半脱位较RA为少。

肌腱、韧带及关节囊与骨的附着部可有与骨面垂直的骨化，呈粗胡须状，也可有骨侵蚀，即为附丽病，占AS病人的10.7%。坐骨结节、股骨大转子、髂嵴、脊柱的棘突和跟骨结节等为常见发病部位。

髋关节是最长受累的周围关节，占AS的37.9%。JAS也可首先累及髋关节(约有76%最终受累)或膝关节，随后侵犯骶髂关节和脊柱。髋关节炎多双侧对称，表现为关节间隙变窄、关节面侵蚀、关节面下囊变、反应性骨硬化、髋臼和股骨头关节面外缘骨赘及骨性强直。其他周围关节少有X线改变。

早期普遍性骨质疏松者预后多不良。

CT表现主要行骶髂关节扫描，因它可消除关节前后重叠的干扰，比平片能更清晰地显示关节的轮廓和关节面侵蚀灶，并能早期发现侵蚀灶。

MRI表现骶髂关节常有典型MRI表现。关节间隙血管翳为长T1长T2信号，明显强化，与侵蚀灶相延续。平扫加增强可以100%地诊断出炎症，并可根据强化的程度来判断病变的活动性，是最敏感的影像学方法。MRI发现强直后脊柱骨质比平片敏感，并能显示出脊髓受压情况等。