什么是原发性中枢神经血管炎？

原发性中枢神经系统血管炎：是一种罕见、病因尚不明确的血管性炎，主要累及软脑膜和脑实质中的小动脉血管，而无其他系统的炎症性疾病。临床上主要表现为头痛、精神混乱、认知功能障碍等，缺乏特异性。目前，临床上对PACNS的诊断主要依靠患者的临床表现、影像学检查和病理学改变特点等进行综合分析，但明确诊断较为困难。本文通过对原发性中枢神经系统血管炎来源及流行病学、病因及发病机制、临床表现、影像学检查、实验室检查及诊断和治疗特点作一简要综述。

1、来源及流行病学

PACNS最早于1959年由 Crav iot等首次提出，又被称为“肉芽肿性血管炎 ”，1983 年采用了“孤立性中枢神经系统血管炎”一词，但有些患者有不同程度的颅外血管炎症，而IAC则显得太局限，故Lie认为PACNS更为合适, 既反映了病变的解剖部位和临床特征, 又不受组织特征的限制。至1986年，英文文献中仅报道46例PACNS。而后Watts进行十年的流行病学调查, 在2000年评估了英国PACNS的发病率为19、8/ l,000,000,与Scott于1982年估计的10/1,000,000发病率相比有升高趋势，但这并不一定代表发病率增加了，或许是由于诊断水平提高的结果。目前，对神经系统病变而病因不明确的患者，血管炎的考虑在增加，从而使它的诊断变得更重要。

2、病因、发病机制及病理生理改变

除极少数病例与微生物的直接感染有关外，多数PACNS可能由微生物原或非微生物原性免疫复合物所诱发的自身免疫异常导致。常见致病原包括梅毒、细菌、真菌和病毒等。梅毒是最常见的感染性血管炎的致病原，结核感染可以导致40 ％ 的深穿动脉发生血管炎症，毛霉菌和放线菌易侵犯血管导致血管炎，带状疱疹出现后几个月可以在血管内皮细胞内发现病毒颗粒。PACNS发病机制目前尚不明确。Kelley认为可能是感染对血管造成的直接损害，也可以是免疫复合物沉积，自身抗体、细胞介导的免疫反应。诱发因素可能是超敏反应体质，在一定的个体中可能存在基因遗传缺陷，免疫系统特殊抗原暴露导致了罹患血管炎的高风险。