miller fisher 综合征能治好吗

米勒费雪症候群，又名fisher综合征，是一种多发性神经炎疾病，为格林-巴利综合征的一种变异型，主要表现为***济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹，有时可出现瞳孔改变、吞咽困难。该病预后良好。

米勒费雪症候群 - 临床分型

***济失调型

主要表现走路不稳，双手活动不灵，深感觉明显障碍，腱反射消失，指鼻、轮替，跟膝胫试验均不准，romderg氏征阳性，脑脊液蛋白细胞分离。

肌束震颤型

以四肢、腹壁、肩胛等多处肌肉跳动为主要症状。查体为肌束震颤，脑脊液蛋白细胞分离。经电生理及肌活检确诊为gbs。

咽—颈—臂神经病型

初发仅见咽，颈和臂部肌肉瘫痪。下肢无瘫。蛋白细胞分离，动作电位提示脱髓鞘病变。

截瘫型

表现双下肢瘫，下肢腱反射消失，上肢及颅神经不受累，电生理检查符合gbs（格林-巴利综合征）。

双侧面瘫型

以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现。同时有腱反射低下、脑脊液蛋白细胞分离。

后组颅神经型

以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现。腱反射减弱，或有末稍型痛觉减退，脑脊液蛋白细胞分离。

米勒费雪症候群 - 发病机理

神经元miller-fisher综合征是格林-巴利综合征（guillain-barre syndrome，gbs）的一种变异型，gbs是一种急性的、通常呈快速进展形式的炎症性多发性神经病变，病因不明，但可能是由于自身抗体攻击外周神经髓鞘，从而导致急性的神经系统传导上行性麻痹及紊乱。尽管受此影响的患者有可能自行恢复，约75％患者的会受持续的神经系统紊乱困扰，更有约5％的患者会死于相应的并发症。

米勒费雪症候群占gbs的5%。其病理现象即为脑干的脑神经核体功能缺损。一旦上脑神经核体功能异常，则患者会有眼球运动麻痹或运动失调等现象，若下脑神经核体受损，则会有吞咽功能之异常。依据过去的报告，约有40% miller fisher症候群患者于生病期间有吞咽障碍的产生，但这些报告对吞咽障碍之治疗及预后，少有提及。[3]

米勒费雪症候群 - 临床表现

主要表现为三大特点：即***济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹，有时可出现瞳孔改变。儿童病例较罕见。

症状体征主要如下：

1、本病多有上呼吸道感染前驱症状[2] 。复视常为首发症状；

2、眼睑下垂为本征特点，眼肌麻痹为完全性眼外肌麻痹；

3、眼球运动障碍，步态不稳常为小脑性***济失调；而感觉及肌力无改变；

4、本病以深反射消失为主，浅表反射正常，第ⅳ、ⅶ、ⅹ对颅神经也可受累；一般病例无明显意识改变。[4]

米勒费雪症候群 - 诊断标准

临床诊断

1、两侧性眼外肌（多数还有内眼肌）麻痹；

2、严重双侧对称性小脑***济失调；

3、深反射消失，有时伴双侧四肢伸肌无力。

实验室检查

脑脊液有蛋白-细胞分离。

颅脑检查

脑电图表现为清醒状态下阵发性2-shz慢波，年龄愈小变化愈明显；

脑地形图表现为α波级别偏低；

部分头颅ct显示脑干及小脑有低密度区。

尸检资料小脑、脑干正常，外周神经呈脱髓鞘改变。

米勒费雪症候群 - 治疗方法

治疗方法有：

1、血浆置换术（俗称换血） 及免疫球蛋白的静脉注射，效果较好，可以减缓病人的症状，缩短病程天数及加速恢复的时间。

2、用急性期糖皮质激素对病情恢复可能有帮助，用药时间10天或稍长。

3、合并吞咽困难者可根据临床吞咽评估及电视萤光摄影检查来选择适当的吞咽训练。[5]

米勒费雪症候群 - 预后

本病预后良好，恢复时间1-18月不等，可不经特殊治疗而痊愈。[6]