木村病,是不是误诊了

木村病(Kimura disease)又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿,是一种罕见的、病因未明的疾病,其病程进展缓慢,早期常因无症状而易被漏诊或误诊。

临床表现:

木村病多见于亚洲中青年男性,80%表现为头颈部肿物或结节,73%以头颈部肿物或结节起病,常见部位包括耳周、颈部、颌下及面颊部,常累及腮腺。59%有局部浅表淋巴结肿大,常见于头颈部及腹股沟。

鉴别诊断:

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症:该病属于良性血管增殖性肿瘤,特点①病变位于表皮下浅处,可侵及真皮层;②以血管显著增生为特征,从毛细血管到肌样血管呈血管瘤样增生,内皮细胞向管腔内生长呈指状突出,阻塞管腔,内皮细胞成立方状或圆顶样,核不规则折叠,胞浆丰富酸染,空泡易见;③淋巴滤泡增生、生发中心坏死和血管形成少见,嗜酸性微脓肿少见。

治疗方法:

常用的治疗方法有小剂量放射治疗、手术切除及加用肾上腺皮质激素(激素)。本病对放射治疗敏感,放射治疗后血管形态及内皮细胞恢复正常,嗜酸性粒细胞消失,淋巴细胞浸润减少,滤泡减少,纤维成分增多。对单发局部肿物者可手术切除,但因肿物边界不清不易彻底切除,术后较易复发,因此可考虑术后辅以小剂量放射治疗和(或)激素治疗。本病对激素治疗也较敏感,但在激素减量过程中易复发,因此不宜作为唯一的治疗手段。合并肾损害时可全身或局部应用激素,停用激素后也常易复发。免疫抑制药如环孢素及化学治疗药物长春新碱治疗成功的病例也有文献报道。