你为什么聋了？
1.传导性耳聋的病因
(1)先天性畸形常见，包括外耳和中耳的畸形，如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听小骨、耳蜗窗、前庭窗发育不全。
(2)获得性外耳道梗阻，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓性或非化脓性炎症阻碍中耳传声机制，或耳外伤损伤听骨链，中耳良性或恶性肿瘤或耳硬化症等。
2.感音神经性耳聋的病因
(1)先天性疾病常由内听神经发育不全引起，或由孕期病毒感染或服用耳毒性药物引起，或由分娩时受伤引起。先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。根据内耳的X线断层和胚胎学，内耳畸形可分为五类，即迷路缺失、* *体腔畸形、耳蜗发育不全、耳蜗发育不全和分离不全。此外，大前庭水管综合征也是一种常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。
感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。因孕期感染病毒、服用耳毒性药物或分娩时受伤而导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期使用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染、新生儿缺氧、产伤和新生儿高胆红素血症；此外，非遗传性还包括噪音暴露、分娩时头部外伤、辐射暴露等。遗传性耳聋是由基因改变引起的，非遗传性耳聋和遗传性耳聋的发病率分别占50%。70%的遗传性耳聋患者除耳聋外，不伴有其他症状。这种耳聋是非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X连锁、Y连锁和线粒体(母体)遗传。
目前已知许多基因与非综合征型耳聋相关，其中一个或多个基因发生突变，或者一个基因中不同位点的突变都会导致耳聋。然而，在不同的种族中，甚至在同一种族的不同区域，耳聋基因及其突变位点也不尽相同。国内相关研究表明，GJB2、SLC26A4和线粒体基因(突变A1555G和C1494T)是导致我国大多数遗传性耳聋的三个最常见基因。对这几个基因进行基因检测，可以确定40%的耳聋遗传原因，结合家族史分析和体格检查，可以确诊95%以上的遗传性耳聋。耳聋基因的筛查和检测为预防先天性感音神经性耳聋和降低其发病率提供了可能。[1-4]
(2)获得性①感染性致病性耳聋:各种急性传染病、细菌或病毒感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳部带状疱疹、伤寒等，均可损伤内耳，引起不同严重程度的感音神经性耳聋。②药物性耳聋:多见于氨基糖苷类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等。其他药物，如奎宁、水杨酸、顺铂等。，可引起感音神经性耳聋，而耳部药物中毒与机体的易感性密切相关。药物性耳聋是双侧的，常伴有耳鸣，前庭功能也可受损。此类药物在中耳长期滴注，也可通过耳蜗窗膜渗入内耳，应引起注意。
(3)老年性耳聋多因血管硬化、骨质增生，导致供血不足，退行性疾病，听力下降。
(4)外伤性耳聋、颅脑外伤、颞骨骨折可损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈振动引起内耳损伤，可导致感音神经性耳聋，有时伴有耳鸣、头晕。打火机可以复原。耳部手术中意外损伤内耳结构也会导致耳聋。
(5)突发性耳聋是一种原因不明的突发性感音神经性耳聋。目前普遍认为急性内耳微循环障碍和病毒感染是本病的常见病因。
(6)爆震性耳聋是由突发性强压力波和强脉冲噪声引起的听觉器官的急性损伤。鼓膜和耳蜗是听觉器官中最脆弱的部分。人暴露在90dB以上的噪声中可发生耳蜗损伤，强度超过120dB可发生永久性耳聋。
(7)噪声性耳聋是长期暴露于85dB以上的噪声刺激而引起的一种缓慢进行性感觉神经性耳聋。主要表现为耳鸣耳聋，纯音测听显示谷切迹或4000Hz高频衰减。
(8)听神经病听神经病是一种具有特殊临床表现的疾病。其主要听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常，耳声发射正常，镫骨肌反射消失或阈值增高，纯音听力图低频听阈丧失。患者的主诉是言语分辨力差，无法正常与人交流。听神经病与一般感音神经性耳聋的明显区别正引起越来越多的关注。然而，该病的病因、发病机制和预后仍不清楚。
(9)自身免疫性自身免疫性感音神经性耳聋是由自身免疫性疾病引起的内耳组织损伤而导致的感音神经性听力损失。这种听力损失可以是进行性和波动性的，可以涉及一只耳朵或两只耳朵。如果是双耳，听力损失多为不对称。自身免疫性感音神经性耳聋患者的听力图有低频型、高频型、平坦型、钟型等多种，但以低频型最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤有关，这种损伤始于耳蜗尖部和耳蜗中部，表现出典型的耳蜗性耳聋特征，这也是临床听力学的特征。
(10)梅尼埃病梅尼埃病是一种以膜迷路为主要病理特征的内耳疾病。病程多变，主要症状为阵发性眩晕、波动性耳聋、耳鸣。梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、过敏、内分泌紊乱、盐和水代谢紊乱等有关。目前一般认为淋巴回流或吸收受阻是主要致病原因，如淋巴管狭窄或堵塞；自主神经功能障碍可引起内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压升高，导致膜迷路积水。本病的病理改变为膜迷路积水，主要累及耳蜗管和球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣耳聋等耳蜗症状，压迫刺激前庭终器产生眩晕等前庭症状。典型症状为阵发性眩晕、波动性耳聋、耳鸣、耳闷。
3.混合性耳聋的病因学
声音传导和声音感知结构都有损伤。如慢性化脓性中耳炎和晚期耳硬化症。
4.中枢性耳聋的病因中枢性耳聋的病变位于脑干和脑内，当耳蜗核及其中枢传导通路和听觉皮层中枢受累时，导致中枢性耳聋。主要可分为以下两种:
(1)脑干中枢性耳聋累及耳蜗核产生单侧耳聋，程度较轻；双侧耳聋如果累及一个蜗核和对侧交叉纤维，多为部分感音神经性耳聋，常见于脑桥和延髓病变。
(2)皮质性耳聋皮质性耳聋很难区分声音的远近和性质。有时候虽然一般听力没有受损，但是语言的审美能力降低了。因为一个耳蜗核的纤维投射到双侧听皮层，导致一个听皮层受损或一个传导通路受损，导致一个或两个听力丧失。